Hämophilie ist eine seltene genetische Erkrankung, bei der eine Blutgerinnungsstörung vorliegt. Das heißt, wenn eine Person mit Hämophilie eine offene Wunde hat, dauert es länger, bis die Wunde geschlossen und getrocknet ist. Bei Patienten mit Hämophilie treten häufig auch innere Blutungen aufgrund von Stößen wie in den Knien, Knöcheln und Ellbogen auf.
Bei einer normalen Person ohne Hämophilie führt ein solcher Aufprall nur zu blauen Flecken. Aber es ist eine andere Geschichte für Menschen mit Hämophilie. Innere Blutungen können Symptome wie Schwellungen, Rötungen und sogar Behinderungen verursachen, wenn die Gerinnungsstörung nicht behandelt wird.
Im Blut gibt es bestimmte Proteinkomponenten, die als Blutgerinnungsfaktoren fungieren. Diese Proteine helfen bei der Blutgerinnung, wenn eine Verletzung auftritt. Bei Blutern gibt es keine oder nur wenige dieser Gerinnungsfaktoren.
Nach Angaben der National Hemophilia Foundation wird Hämophilie in verschiedene Typen unterteilt, basierend auf der Art des mangelhaften Gerinnungsfaktorproteins. Die 3 Arten von Hämophilie sind Typ A, B und C. Zitiert aus Hempophilia News Heute sind dies die verschiedenen Arten von Hämophilie.
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Hämophilie Typ A
Hämophilie A ist eine genetische Erkrankung, die durch das Fehlen des Gerinnungsproteins Faktor VIII verursacht wird. Hämophilie A ist eine Erbkrankheit, kann aber in einigen Fällen auch durch genetische Mutationen verursacht werden. Diese Krankheit kann jeden treffen. Dies ist die häufigste Hämophilie, und die Hälfte der Menschen mit Hämophilie A entwickelt schwere Erkrankungen durch diese Krankheit.
Hämophilie A wird in leichte, mittelschwere und schwere Stadien oder Grade unterteilt. Die drei werden nach dem Anteil des Gerinnungsfaktors VIII im Blut unterschieden. Leichte Hämophilie A hat 6-49 Prozent, mäßige Hämophilie A 1-5 Prozent, während schwere Hämophilie A Faktor VIII von weniger als 1 Prozent hat.
Menschen mit Hämophilie A erfahren bei Verletzungen längere Blutungen, sowohl innerlich als auch äußerlich. Starke und anhaltende Blutungen treten jedoch normalerweise nur auf, wenn der Betroffene einen Unfall, ein Trauma und eine schwere Operation hat. Daher wird diese Krankheit in der Regel erst erkannt, nachdem der Patient aufgrund einer der drei Situationen längere Blutungen erlebt hat. Frauen mit Hämophilie A leiden nach der Geburt häufig unter starker Menstruation und starken Blutungen.
Menschen mit leichter Hämophilie A neigen auch zu wiederholten Blutungen nach einer Verletzung. In schweren Fällen kann es bei Menschen mit Hämophilie A zu plötzlichen Blutungen in den Gelenken und Muskeln kommen. Hämophilie A muss diagnostiziert und entsprechend behandelt werden. Es werden auch eine Reihe von Tests durchgeführt, um die Blutgerinnungsfähigkeit des Patienten und ihre Wirkungsdauer zu bewerten. Ein Blutgerinnungsfaktor-Test wird auch durchgeführt, um die Art der Hämophilie und ihren Schweregrad zu bestimmen.
Der Schwerpunkt der Behandlung von Hämophilie A liegt auf dem Faktor VIII-Ersatz. In Industrieländern erhalten Patienten mit schwerer Hämophilie A routinemäßig als vorbeugende oder prophylaktische Maßnahme den Gerinnungsfaktor VIII-Ersatz, um übermäßige Blutungen zu verhindern. In Indonesien werden Gerinnungsfaktoren nur dann ersetzt, wenn eine Verletzung auftritt, da der Preis recht hoch ist.
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Hämophilie Typ B
Hämophilie B ist eine genetische Erkrankung, die durch einen Mangel oder ein vollständiges Fehlen des Gerinnungsfaktor-IX-Proteins verursacht wird. Wie die Hämophilie Typ A ist auch die Hämophilie Typ B eine Erbkrankheit, kann aber auch durch genetische Mutationen verursacht werden. Diese Art von Hämophilie kann jeden treffen, ist aber 4-mal seltener als Hämophilie A. Im Allgemeinen sind der Schweregrad und die Symptome von Hämophilie B die gleichen wie bei Hämophilie A. Wie Hämophilie A kann Hämophilie B nur nach mehreren Tests diagnostiziert werden . Auch die Testarten sind gleich. Bei Hämophilie B konzentriert sich die Behandlung hauptsächlich auf das Gerinnungsfaktor-IX-Protein. Auch schwere Fälle von Hämophilie B können nur mit einer prophylaktischen Behandlung behandelt werden.
Hämophilie Typ C
Hämophilie Typ C ist eine genetische Erkrankung, die durch das Fehlen oder das vollständige Fehlen des Gerinnungsfaktor-XI-Proteins verursacht wird. Ursprünglich wurde diese Krankheit 1953 bei einem Patienten entdeckt, der nach einer Zahnextraktion übermäßige Blutungen hatte.
Hämophilie C ist die seltenste Form der Hämophilie, die schätzungsweise nur bei 1 von 100.000 Menschen auftritt. Im Allgemeinen wird Hämophilie Typ C gefunden, wenn der Patient nach der Zahnextraktion Nasenbluten und Blutungen verspürt. Viele Frauen bemerken ihre Hämophilie Typ C erst, wenn sie starke Perioden oder Blutungen nach der Geburt haben. Bei Hämophilie Typ C sind Blutungen in Muskeln und Gelenke jedoch selten.
Um Hämophilie C zu diagnostizieren, wird Ihr Arzt einen Blutungszeittest, einen Thrombozytenfunktionstest, einen Prothrombinzeittest (PT) und einen Thromboplastin-Partialaktivierungszeittest (aPTT) anordnen.
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Wie oben beschrieben, wird die Hämophilie in 3 Typen unterteilt, die an die Art des fehlenden oder völlig fehlenden Gerinnungsfaktorproteins angepasst sind. Diese Krankheit ist auch eine genetische Störung, die durch Vererbung übertragen wird. Wenn Sie Symptome wie häufige mysteriöse innere Wunden haben oder wenn Sie Wunden haben, die lange brauchen, um zu trocknen, suchen Sie sofort einen Arzt auf. (UH/AY)
