Was ist Hämophilie - Guesehat.com

Gesunde Gang, haben Sie schon einmal von einer Blutkrankheit namens Hämophilie gehört? Für diejenigen, die es nicht wissen, ist diese Krankheit eine seltene Krankheit, bei der der Betroffene länger blutet als andere Menschen im Allgemeinen.

Obwohl es sich bei dieser Erkrankung um eine ziemlich ernste Krankheit handelt, können die Betroffenen dennoch ihren normalen Aktivitäten nachgehen, solange sie einen gesunden Lebensstil führen und in der Lage sind, Blutungen zu verhindern. Offensichtlich können viele Betroffene ein normales Leben führen, darunter auch EXOs Boyband Lay aus Korea. Ja, diese Sängerin, die mit bürgerlichem Namen Zhang Yixing heißt, leidet an Hämophilie. Lassen Sie uns mehr über Hämophilie und ihre Behandlung erfahren!

Was ist Hämophilie?

Hämophilie ist eine Störung, die im Blutungsprozess auftritt, wenn dem Körper das für die Blutgerinnung benötigte Protein fehlt. Dieses Blutgerinnungsproblem kann außerhalb des Körpers (Hautoberfläche) und innerhalb des Körpers, einschließlich des Gehirns, auftreten. Der Mangel an Blutgerinnungsfaktoren wird durch genetische Mutationen verursacht. Diese Blutgerinnungsfaktoren sind wichtige Proteine, die als Faktoren VIII, IX, XI bekannt sind. Bei Hämophilen sind diese Faktoren im Körper sehr gering.

Diese Krankheit ist selten und ist eine Erbkrankheit. Hämophilie tritt auch bei Männern häufiger auf als bei Frauen. Denn Hämophilie wird durch Mutationen auf dem X-Chromosom vererbt.Jeder Mensch hat ein Paar Geschlechtschromosomen, aber bei Männern sind ihre Chromosomen XY, während Frauen XX sind.

Wenn das X-Chromosom bei einem Mann diese Krankheit trägt, ist es sicher, dass er Hämophilie hat. Während bei Frauen, wenn eines der X-Chromosomen Hämophilie trägt, sie nicht an Hämophilie leidet, sondern nur Trägerin wird (Spediteure) diese Krankheit.

Hämophilie hat drei Formen. Die erste ist Hämophilie A oder klassische Hämophilie, bei der dem Betroffenen der Gerinnungsfaktor VIII fehlt. Zweitens Hämophilie B, die oft als Krankheit bezeichnet wird Weihnachten oder Geburt, bei der der Betroffene ein Mangel an Faktor IX hat. Schließlich, Hämophilie C, die die seltenste Hämophilie ist, fehlt den Betroffenen der Blutgerinnungsfaktor XI.

Symptome von Patienten mit Hämophilie

Die Anzeichen, die bei Hämophilie auftreten, variieren je nach Blutgerinnungsgrad. Die Symptome können leicht, mittelschwer bis schwer sein.

  • Leichte Hämophilie. In diesem Zustand liegt der Blutgerinnungsfaktor im Bereich von 5-50 Prozent. Patienten wissen normalerweise nicht, dass er Hämophilie hat, bis er einen Unfall hat oder sich einem chirurgischen Eingriff unterzieht, der Verletzungen verursachen kann.
  • Moderate Hämophilie. Blutgerinnungsfaktoren machen etwa 1-5 Prozent aus. Betroffene neigen zu Blutergüssen und Gelenkblutungen.
  • Schwere Hämophilie. Diese Art von Hämophilie hat einen Blutgerinnungsfaktor von weniger als 1 Prozent. Die Patienten erleben normalerweise ohne ersichtlichen Grund Blutungen in Zahnfleisch, Gelenken, Muskeln und häufiges Nasenbluten.

Im Allgemeinen sind die Symptome, die bei Patienten mit Hämophilie häufig auftreten,:

  • Viele große blaue Flecken am ganzen Körper.
  • Schmerzen und Schwellungen im Gelenk, manchmal heiß bei Berührung.
  • Übermäßige Blutungen durch kleinere Schnitte, Verletzungen oder Behandlung von Zähnen und Zahnfleisch.
  • Unerklärliche Blutung.
  • Blut im Urin und Kot.
  • Nasenbluten ohne ersichtlichen Grund.

Diagnose von Hämophilie

Normalerweise überprüft eine Person sich selbst, nachdem sie abnormale Blutungen hat. Wenn der Arzt das Risiko einer Hämophilie vermutet, wird der Patient angewiesen, einen Bluttest durchzuführen, um einen Mangel an Blutgerinnungsfaktoren festzustellen. Wenn in der Familie Hämophilie in der Vorgeschichte aufgetreten ist, können Sie diese Krankheit bei Kindern vor, während der Schwangerschaft und nach der Geburt des Kindes diagnostizieren.

  1. Vor der SchwangerschaftEin genetischer Test kann durchgeführt werden, um zu sehen, ob genetische Veränderungen vorliegen, die ein Kind einem Risiko für Hämophilie aussetzen könnten.
  2. Wenn schwangerEs gibt 2 Methoden, um Hämophilie zu untersuchen, nämlich: Chorionzottenbiopsie (CVS) und Amniozentese. Sie müssen jedoch vorsichtig sein und zuerst mit Ihrem Mann sprechen, da diese Untersuchung das Risiko von Fehl- und Frühgeburten birgt.
  3. Nach der Geburt des Babys, kann die Untersuchung durch einen vollständigen Bluttest erfolgen, einschließlich eines Blutgerinnungsfaktor-Funktionstests, der normalerweise aus Nabelschnurblut entnommen wird. Durch diese Untersuchung ist auch ersichtlich, wie stark die Hämophilie des Kindes war.

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Behandlung von Patienten mit Hämophilie

Hämophilie ist unheilbar. Sie müssen sich einer lebenslangen Behandlung unterziehen. Es gibt jedoch mehrere Möglichkeiten, diese Krankheit zu kontrollieren. Erstens, indem es Blutungen verhindert. Zweitens, indem Sie beim Auftreten von Blutungen besondere Vorsicht walten lassen.

Die Behandlung erfolgt durch den Ersatz der reduzierten Blutgerinnungsfaktoren in Form von Plasmatransfusionen, die sog. Ersatztherapie. Die Bereitstellung von Blutgerinnungsfaktoren wird den Bedürfnissen des Patienten angepasst, die in der Regel nach Schema und Dosierung nach den Ergebnissen der hämatologischen Analyse über eine Vene verabreicht werden.

Bei Patienten mit Hämophilie Typ A (Faktor VIII-Mangel) wird Kryopräzipitat-Transfusion verabreicht. In der Zwischenzeit erhalten Patienten mit Hämophilie Typ B (Faktor-IX-Mangel) eine Transfusion von Fresh Frozen Plasma/Fresh Frozen Plasma (FFP). Darüber hinaus werden den Patienten in leichten Fällen manchmal Medikamente wie Desmopressin oder Aminocapronsäure verabreicht.

Tipps zur Vermeidung von Blutungen bei Patienten mit Hämophilie

Für Menschen mit Hämophilie ist es sehr wichtig, den Körper vor Blutungen zu bewahren. Hier sind einige Möglichkeiten, dies zu tun:

  1. Achten Sie auf eine Mundhygiene, damit Zähne und Zahnfleisch vor Krankheiten geschützt sind und keine Blutungen auftreten.
  2. Vergessen Sie nicht, mit Sicherheitsausrüstung wie Helm oder Sicherheitsgurt sicher zu fahren.
  3. Vermeiden Sie Aktivitäten, die Körperkontakt beinhalten, wie Basketball und Fußball.
  4. Bei Blutungen, Verletzungen oder Verletzungen vergessen Sie nicht, die Anweisungen des Arztes zu befolgen.
  5. Fragen Sie regelmäßig beim Arzt nach.
  6. Halten Sie Ihren Körper fit und gesund.
  7. Verzehr von Lebensmitteln, die Vitamin K enthalten, um die Blutgerinnung zu unterstützen (Spinat, Weizen, Brokkoli); Vitamin C zur Stärkung der Immunität (Orangen, Paprika, Mangos); Kalzium zur Stärkung der Knochen und zur Unterstützung der Bildung von Blutplättchen und der Blutgerinnung (Milch und ihre Derivate); sowie Eisen als Hauptelement bei der Produktion von roten Blutkörperchen (Fleisch, Fisch, Nüsse).
  1. Halten Sie sich von körperlicher Betätigung fern, die das Risiko von Blutergüssen und Verletzungen erhöhen kann.

Wenn Ihr Kind leicht blaue Flecken bekommt oder Symptome wie Hämophilie hat, insbesondere wenn diese Krankheit in der Familie bekannt ist, zögern Sie nicht, sofort einen Arzt aufzusuchen. Wenn es dann einen Verwandten gibt, der Hämophilie hat, unterstützen Sie ihn und helfen Sie ihm, mit dieser Erkrankung umzugehen. Lass ihn nicht alleine fühlen. Der Körper einer Person mit Hämophilie ist sehr anfällig für Stöße und Verletzungen und kann Blutungen verursachen, die schwer zu stoppen sind.

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